C.Ș. gr. I Dr. Benea Vasile

C.Ș. gr. I Dr. Benea Vasile
Spitalul Clinic de Boli Infecţioase şi Tropicale “Victor Babeş” Bucureşti

Actualităţi terapeutice în angioedemul ereditar
Autor: Vasile Benea

Angioedemul ereditar (HAE) este o afecţiune rară, transmisă autozomal dominant, determinată de un deficit parţial de inhibitor de C1 esterază (C1-INH). S-au descris trei variante de HAE; în timp ce tipurile I şi II există un deficit cantitativ şi/sau funcţional de C1-INH (care rezultă din mutaţii heterogene la nivelul SERPING1, gena ce codifică C1-INH, localizată în regiunea cromozomiala 11q12-q13.1.), tipul III este caracterizat prin valori normale ale C1-INH şi este determinat de mutaţii ale genelor factorului XII, angiopoietinei-1 sau plasminogenului. Nivelul redus al C1-INH determină o activitate locală crescută a bradikininei care contribuie la apariția și dezvoltarea angioedemului.
Diagnosticul precoce al HAE reprezintă premiza pentru un management corect. Cele mai utilizate teste diagnostice sunt reprezentate de dozarea complementului, inclusiv a fracțiunii C4 şi a C1-INH (funcțional și cantitativ).
Tratamentul HAE constă în profilaxia pe termen scurt şi îndelungat şi în managementul episoadelor acute. Este importantă evitarea factorilor declanşatori. Baza profilaxiei a fost reprezentată de terapia cu androgeni atenuaţi (danazolul, stanozololul); agenţii antifibrinolitici (acidul tranexamic şi acidul epsilon-aminocaproic) sunt terapii alternative. Recent FDA a aprobat C1-INH pentru profilaxia HAE. Ca profilaxie pe termen scurt înainte de intervenţiile chirurgicale se poate administra concentrat de C1-INH sau danazol. Tratamentul de elecţie în cazul atacurilor acute este reprezentat de concentratul de C1-INH. Sunt disponibile şi un C1-INH recombinant şi un derivat nanofiltrat din plasmă. Icatibant (un inhibitor al receptorului BK-2), ecalantid și lanadelumab (inhibitori ai kalicreinei) au fost de curând aprobați pentru tratamentul HAE.

Hereditary angioedema: an update
Author: Vasile Benea

Hereditary angioedema (HAE) is a rare autosomal dominant disorder caused by partial deficiency of C1 esterase inhibitor (C1-INH). Three variants of HAE have been described; whereas types I and II are characterized by quantitative and/or functional C1-INH (that result from heterogeneous mutations in SERPING1, the C1-INH gene located in the chromosomal region 11q12–q13.1.), type III is characterized by normal complement levels and may be caused by mutations in the factor XII gene, in the angiopoietin-1 gene or in the plasminogen gene. Low C1-INH concentration results in increased bradykinin local activity which contributes to angioedema.
Early diagnosis of HAE is an absolute prerequisite for correct management. Complement studies, including C4 and C1- INH (both antigenic and functional) are the most commonly used tests in the diagnosis of HAE.
Treatment of hereditary angioedema consists of the short and long-term prophylaxis and the management of acute episodes. Avoidance of triggers is important. The mainstay of prophylaxis has been attenuated androgen therapy (such as danazol and stanozolol); antifibrinolytic agents, such as tranexamic acid and epsilon-aminocaproic acid, are alternative therapies. Recently, a Cl-INH was approved by the FDA for HAE prophylaxis. As short-term prophylaxis before surgical procedures, C1-INH concentrate or danazol can be administered before the procedure. Plasma-derived C1-INH concentrate represents the drug of choice in the acute attacks. A recombinant C1-INH and a plasma-derived nanofiltered C1-INH are available. Icatibant, a BK-2 receptor inhibitor; ecallantide and lanadelumab, kallikrein inhibitors have recently been licensed for the treatment of acute HAE attacks.

Scurt CV

Experienţa profesională:
Perioada:
Prezent: cercetător ştiinţific principal gr. I, Laboratorul de cercetare dermato-venerologie, Spitalul Clinic de Boli Infecţioase şi Tropicale „Victor Babeş” Bucureşti
2002 – 2012: cercetător ştiinţific principal gr. I, Centrul Dermato-venerologic, Spitalul Clinic de Dermatologie “Prof. dr. Scarlat Longhin” Bucureşti;
1996: cercetător ştiinţific gr II, Centrul Dermato-venerologic, Spitalul Clinic de Dermatologie “Prof. dr. Scarlat Longhin” Bucureşti;
1994: medic primar dermato-venerolog, Spitalul Clinic de Dermatologie “Prof. dr. Scarlat Longhin” Bucureşti;
1989: cercetător ştiinţific gr III, Centrul Dermato-venerologic, Spitalul Clinic de Dermatologie “Prof. dr. Scarlat Longhin” Bucureşti;
1989: medic specialist dermato-venerolog; Spitalul Clinic de Dermatologie “Prof. dr. Scarlat Longhin” Bucureşti;
1983: medic-doctor în medicină generală, Universitatea de Medicină şi Farmacie “Carol Davila” Bucureşti; prerepartiţie în cercetarea clinică medicală la Centrul Dermato-venerologic Bucureşti;
Coordonator al Laboratorului de cercetare dermato-venerologie, Spitalul Clinic de Boli Infecţioase şi Tropicale „Victor Babeş” Bucureşti
2009-2012: Manager, Spitalul Clinic de Dermatologie “Scarlat Longhin”, Bucureşti
2004-2009: Director Medical, Spitalul Clinic de Dermatologie “Scarlat Longhin”, Bucureşti
1993 – prezent: Şeful Laboratorului de Alergologie, Laboratorul de cercetare dermato-venerologie;
Activităţi şi responsabilităţi principale:
Activitate de cercetare – Laboratorul de cercetare dermato-venerologie, Spitalul Clinic de Boli Infecţioase şi Tropicale „Victor Babeş” Bucureşti;
Asistenţă medicală specialitatea dermato-venerologie – Spitalul Clinic de Boli Infecţioase şi Tropicale „Victor Babeş” Bucureşti;
Spitalul Clinic de Boli Infecţioase şi Tropicale „Victor Babeş”, Şoseaua Mihai Bravu 281, sector 3, 030303 Bucureşti
Educaţie şi formare:
Perioada:
Calificarea / diploma obţinută:
2002: cercetător ştiinţific principal gr. I, Academia de Ştiinţe Medicale, România;
2001: doctor în ştiinţe medicale, Universitatea de Medicină şi Farmacie “Carol Davila” Bucureşti;
1996: cercetător ştiinţific gr II, Academia de Ştiinţe Medicale, România;
1994: medic primar dermato-venerolog;
1989: cercetător ştiinţific gr III, Academia de Ştiinţe Medicale, România;
1989: medic specialist dermato-venerolog;
1977-1983: Universitatea de Medicină şi Farmacie “Carol Davila” Bucureşti, medic-doctor în medicină generală,
1972-1976: Colegiul Naţional „Vasile Alecsandri” Galaţi.

Contactează operatorul PDI 2020

13 + 11 =

Operatorul PDI 2020

Adresa: Str. A. Panu nr. 13, Iasi
Tel.: 0332.40.88.00-05
E-mail: inscrieri@primaderma.ro
Website: www.eventernet.ro

Parteneri Media